HEMOPHILIA IN CHILDREN - HINDI

                                                         

     HEMOPHILIA IN CHILDREN - HINDI

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HEMOPHILIA-

•      हीमोफिलिया एक दुर्लभ विकार है जिसमें रक्त सामान्य रूप से थक्का नहीं बनता  है क्योंकि इसमें पर्याप्त रक्त-थक्के प्रोटीन (थक्के कारक) का अभाव होता है। यदि किसी को हीमोफिलिया है, तो वह सामान्य व्यक्ति की तुलना में चोट लगने के बाद अधिक समय तक खून बह सकता है

•      हीमोफिलिया वाले लोगों में कारक VIII (8) या कारक IX (9) के blood level low होते हैं। हीमोफिलिया की गंभीरता जो एक व्यक्ति के रक्त में कारक की मात्रा से निर्धारित होती है। कारक की मात्रा जितनी कम होगी, उतनी ही अधिक संभावना होगी कि रक्तस्राव होगा, जिससे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।

 

CAUSES OF HEMOPHILIA-

•      हेमोफिलिया एक उत्परिवर्तन या परिवर्तन के कारण होता है, एक जीन में, जो रक्त के थक्के के लिए आवश्यक क्लॉटिंग कारक प्रोटीन बनाने के निर्देश प्रदान करता है। यह परिवर्तन या उत्परिवर्तन थक्के प्रोटीन को ठीक से काम करने से रोक सकता है। ये जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित हैं। पुरुषों में एक X और एक Y गुणसूत्र (XY) होता है और महिलाओं में दो X गुणसूत्र (XX) होते हैं। Boys अपनी माताओं से X गुणसूत्र और अपने पिता से Y गुणसूत्र प्राप्त करते हैं। Girls प्रत्येक माता-पिता से एक एक्स गुणसूत्र प्राप्त करती हैं।

•      X गुणसूत्र में दोषपूर्ण जीन हो सकते हैं जो Y गुणसूत्र पर मौजूद नहीं होते हैं। इसका मतलब यह है कि पुरुषों में रक्त के उचित थक्के जमने के लिए आवश्यक अधिकांश जीनों की एक ही प्रति है और वह गायब है। इस प्रकार, पुरुषों को हीमोफिलिया जैसी बीमारी हो सकती है, अगर उन्हें एक प्रभावित एक्स क्रोमोसोम विरासत में मिलता है, जिसमें फैक्टर VIII या फैक्टर IX जीन दोनों में से कोई एक उत्परिवर्तन होता है। मादाओं में हीमोफिलिया भी हो सकता है, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है। ऐसे मामलों में दोनों एक्स गुणसूत्र प्रभावित होते हैं या एक प्रभावित होता है और दूसरा गायब या निष्क्रिय होता है। ज्यादातर महिलाएं हीमोफिलिया की वाहक होती हैं क्योंकि उनमें एक प्रभावित एक्स क्रोमोसोम और एक स्वस्थ एक्स क्रोमोसोम होता है।

 

CLASSIFICATION OF HEMOPHILIA-

•      हीमोफिलिया के कई अलग-अलग प्रकार हैं। निम्नलिखित दो सबसे आम हैं:

•       हेमोफिलिया ए (क्लासिक हेमोफिलिया) यह प्रकार क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी  के कारण होता है।

•      हेमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग) यह प्रकार थक्के कारक IX की कमी  के कारण होता है।

 

SIGN AND SYMPTOMS-

•      हीमोफिलिया के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

•      जोड़ों में रक्तस्राव। इससे जोड़ों में सूजन और दर्द या जकड़न हो सकती है; यह अक्सर घुटनों, कोहनी और टखनों को प्रभावित करता है।

•      त्वचा में रक्तस्राव (Brusing) या मांसपेशियों और नरम ऊतक के कारण क्षेत्र में रक्त का निर्माण होता है (जिसे हेमेटोमा कहा जाता है)।

•      मुंह और मसूड़ों का रक्तस्राव, और रक्तस्राव जो tooth extraction के बाद होता है, रोकना मुश्किल होता है

•        टीकाकरण के बाद रक्तस्राव।

•       एक कठिन प्रसव के बाद शिशु के सिर में रक्तस्राव।

•       मूत्र या मल में रक्त।

•        बार-बार नाक से खून बहना।

 

 

DIAGNOSTIC INBESTIGATIONS-

•      निदान में स्क्रीनिंग परीक्षण और थक्के कारक परीक्षण शामिल हैं। स्क्रीनिंग टेस्ट रक्त परीक्षण हैं जो दिखाते हैं कि क्या रक्त ठीक से थक्का बना रहा है। क्लॉटिंग फैक्टर टेस्ट, जिसे फैक्टर एसेस भी कहा जाता है, एक रक्तस्राव विकार का निदान करने के लिए आवश्यक है। यह रक्त परीक्षण हीमोफिलिया के प्रकार और गंभीरता को दर्शाता है।

 

TREATMENT-

•      हीमोफिलिया का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका लापता रक्त के थक्के कारक को बदलना है ताकि रक्त ठीक से थक्का बना सके। यह आमतौर पर उपचार उत्पादों को इंजेक्ट करके किया जाता है, जिसे थक्का कारक कहा जाता है, एक व्यक्ति की नस में Inject किया जाता है। यदि क्लॉटिंग फैक्टर VIII  गायब है, तो क्लॉटिंग फैक्टर VIII concentrates इंजेक्ट किए जाते हैं और यदि  क्लॉटिंग फैक्टर IX गायब है, तो क्लॉटिंग फैक्टर IX concentrates इंजेक्ट किए जाते हैं

•      कुछ रोगियों को रक्तस्राव को रोकने के लिए नियमित प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होगी। इसे Prophylactic therapy कहा जाता है।

•      दूसरों को demand therapy की आवश्यकता प्राप्त होती है, एक उपचार जो रक्तस्राव शुरू होने के बाद ही दिया जाता है ।

 

LIVING WITH HEMOPHILIA-

•      हीमोफिलिया को ठीक करने का कोई तरीका नहीं है, लेकिन अत्यधिक रक्तस्राव के जोखिम को कम करने और जोड़ों की रक्षा करने के तरीके हैं। इसमें शामिल है:

•      नियमित व्यायाम

•      एस्पिरिन, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स और हेपरिन जैसी कुछ दवाओं से बचना, जो Blood thinners हैं

•      अच्छी दंत स्वच्छता का अभ्यास करना, शेविंग या अन्य बाहरी गतिविधियों के दौरान चोट को रोकना।

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